钱江晚报·小时新闻记者 张冰清 通讯员 祝姚玲
鱼泡眼、塌鼻梁、短下巴、皮肤皱皱巴巴……俗话说，十个新生宝宝九个丑，很多人还开玩笑说“孩子生下来太丑先别扔，养一养或许有惊喜”。
但有时候，有些宝宝的特殊面容并不是因为没长开，而是患上某种疾病，严重的甚至威胁生命。
短下巴的宝宝，差点喘不上气
“我以为孩子只是看着下巴有点短小，没想到会这么严重，吃奶吃着吃着就翻白眼，双腿蹬直，喘不上气了……”凌先生（化名）想起女儿安安（化名）当时的场景，至今心有余悸。
去年年初，凌先生一家迎来了第二个孩子，全家人都沉浸在新生命的到来和春节的喜悦中。直到女儿四个月多时发生的一件事，打破了这份美好。
有一次吃奶，安安整个人突然愣住，翻白眼，双腿蹬直，吓得凌先生赶忙在她后背大力拍打了四五十下，才晃过神来。
女儿平时喘气有点粗，母乳吃得少，出生后体重没怎么增加，凌先生虽然觉得有点奇怪，也没多想。但之后的一次感冒，安安在当地医院治疗迟迟不见好转，呼吸急促的症状越发明显，凌先生才决定转院到浙江大学医学院附属儿童医院进一步诊疗。
在浙大儿院安安被诊断为皮罗序列征，并伴有先天性喉软骨软化、漏斗胸、先天性心脏病（室间隔缺损）和脐疝等疾病。
安安术前侧面
皮罗序列征？凌先生一家对这个疾病一头雾水。
浙大儿院烧伤整形科副主任赵雄介绍，皮罗序列征是一种先天性综合疾病，发病率约为1/10000，产检很难发现。常见的临床症状主要有小下颌畸形、舌后坠、并导致上呼吸道梗阻、吞咽进食困难，一些患儿还会伴有脐膨出、腭裂、不同程度的喉软骨发育不良、骨骼、耳廓的畸形以及先天性心脏病等疾病。
由于皮罗序列征，安安天生下巴过于短小，不能正常吃东西，气道也非常狭小，因此平时喘气粗，进食困难，还会突然喘不上气。
如果患儿出生后没有得到及时的处理，会导致上述的呼吸道梗阻症状的逐渐加重。而呼吸功能损害可导致缺氧、心肺骤停、肺动脉高压、生长停滞、神经系统发育落后等一系列问题，死亡率高达10%。
四个月大的宝宝做了整形手术
下颌骨两侧各埋入一枚延长器
为解决安安最为紧迫的呼吸困难问题，经过浙大儿院烧伤整形科、重症监护室、麻醉科、呼吸科等多学科联合会诊后，赵雄副主任医师团队决定先为安安进行下颌骨延长手术。
“要把安安下颌骨两侧切开分别埋入一枚延长器，通过每天转动延长器，下颌骨也能变长，这主要是为了解决她上呼吸道梗阻，同时改善小下颌畸形的情况，从而使她能够自由呼吸。”赵雄说。
婴儿的下颌骨非常小和脆，周围又遍布了神经、血管和腮腺，如何在锯断下颌骨埋入延长器的同时，避免神经、血管和腮腺的损伤是手术的关键。这无疑是一场难度极大、风险极高的手术。
经过术前三维CT测量下颌骨角度，长度，牙胚距离定位等一系列详细的准备工作后，手术开始。无影灯下，赵雄副主任医师全神贯注地操作着，稍有闪失，后果不堪设想。
三个小时后，在烧伤整形科医生团队和麻醉科团队的默契配合下，手术顺利结束。经过一个星期的快速延长，安安呼吸道梗阻的症状完全解除，她的小脸不会再憋的通红，能自由畅快的呼吸了。
安安术后侧面
目前安安已出院回家。“之前睡觉就怕她突然窒息，都让她睡我手臂上，现在好了，心里的石头总算落地，我和安安都能睡个安稳觉了，3个月后再来医院把延长器取出来就行了。”凌先生说。
参与手术的烧伤整形科岳晓洁副主任医师说，下颌骨牵引成骨术一般需要两次手术。第一次将下颌骨离断后植入延长器，之后以大约每天1mm的速度延长下颌骨，达到目标长度后，固定3-4个月，待下颌骨愈合、稳定，进行第二次手术，将延长器取出。手术瘢痕在两侧下颌缘下方，使用整形美容方法缝合，随着孩子长大，瘢痕会逐渐淡化，不仔细看基本不会发现。
不久前，浙大儿院烧伤整形科刚为一名出生14天的女宝完成了下颌骨延长手术。
赵雄副主任医师在查房（资料图）
该宝宝刚出生不久医生就发现她出现了呼吸急促、呼吸困难的症状。随后转入当地医院新生儿科治疗，但宝宝症状一直没好转，并且逐渐加重。在经历了鼻导管吸氧到无创辅助通气，再到气管插管后，该宝宝在出生第5天时转入浙大儿院，最终被确诊为皮罗序列征。
“迄今浙大儿院已成功开展4例下颌骨延长术，均为皮罗序列征患儿，治疗效果都比较好。目前国内能开展此类手术的医院仅有少数几家，浙江省内仅有一家。”赵雄说。
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